VIII SEMINARIO INCYL

El ratón PCD (Purkinje Cell Degeneration) es un modelo de neurodegeneración que sufre ataxia debido a la muerte de las células de Purkinje. Dicha muerte celular está causada por la mutación del gen Ccp1, que codifica una carboxipeptidasa citosólica que desglutamila las tubulinas del citoesqueleto. Sin CCP1, el citoesqueleto se desestabiliza causando la muerte de las células de Purkinje. Curiosamente, el lóbulo X del cerebelo es una región neurorresistente a dicha muerte celular y los factores que subyacen a dicha neurorresistencia son el objetivo de este estudio. Hemos estudiado mediante qPCR los patrones de expresión de Ccp1 y de otros genes con funciones análogas (Ccp4, Ccp6) u opuestas (Ttll1). Por último, hemos estudiado mediante inmunohistoquímica la expresión de HSP25 y su versión fosforilada, HSP25-P: la versión nativa es una proteína de choque térmico con demostrados efectos neuroprotectores en otros modelos de ataxia, y la forma fosforilada interviene en la señalización de la apoptosis.

Nuestros resultados de qPCR sugieren una menor expresión de Ccp1 en el lóbulo X, de modo que esta región podría ser menos dependiente a la desglutamilación y ante el déficit de CCP1 del ratón PCD los daños causados serían menos severos. Por otro lado, hemos comprobado una baja influencia de Ccp4 en el cerebelo y cierta función compensatoria por parte de Ccp6 y Ttll1. Los resultados de inmunohistoquímica mostraron una mayor expresión de HSP25 y HSP25-P en el lóbulo X de los ratones PCD que el de los silvestres a P30 y P35. Por lo tanto, la causa de que el lóbulo X del ratón PCD sobreviva más tiempo puede ser debida tanto a los factores genéticos como a la expresión de proteínas neuroprotectoras.

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